Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – это серьезное, активно прогрессирующее заболевание, которое на последней стадии своего развития трансформируется в цирроз печени. Распространенность ПБЦ в мире составляет примерно 19–35 случаев на 1 млн человек.

Чем опасен первичный билиарный цирроз, кто находится в повышенной зоне риска и можно ли идентифицировать его на ранней стадии развития? Разбираемся дальше.


Что такое первичный билиарный цирроз?

Первичный билиарный цирроз – это аутоиммунное заболевание, при котором постепенно воспаляются междольковые и септальные желчные протоки. Со временем воспаление полностью разрушает внутрипеченочные желчные протоки, приводя к атрофии желчевыводящих путей, персистирующему холестазу и печеночной недостаточности впоследствии.

Впервые об этом заболевании стало известно в 1851 году. Изучил и описал его английский врач Аддисон (Th. Addison) вместе с коллегой, английским физиологом Галлом (W.Gull).

Однако точная этиология первичного билиарного цирроза до сих пор не установлена. Определенное значение отводится генетическому фактору, поскольку в медицинской практике зарегистрированы случаи семейного поражения ПБЦ (1–7%). Также считается, что провоцировать его развитие могут:

- бактериальные инфекции Chlamydia pneumoniae, Escherichia coli, Mycobacterium gordonae;

- вирусные инфекции (предположительно – реовирус ІІІ типа);

- некоторые лекарственные препараты (триггеры аутоиммунного поражения);

- ксенобиотики (моющие средства, косметическая продукция, приправы, некоторые пестициды).

По данным статистики, чаще всего данное заболевание диагностируется у женщин в возрасте от 35 до 60 лет, но иногда вековые границы колеблются от 20 до 80 лет. Мужской организм первичный билиарный цирроз поражает значительно реже.

Среди всех видов цирроза ПБЦ составляет примерно 12%.

Клиническая картина ПБЦ


Длительное время первичный билиарный цирроз печени развивается бессимптомно (доклиническая и начальная стадия).

Первыми звоночками, которые предупреждают об активном развитии заболевания, могут быть зуд кожи (со временем усиливающийся ночью), боль с локализацией в правом подреберье, появление кожных ксантелазм (доброкачественное образование желтого цвета) на веках, локтях, ладонях, повышенная утомляемость, коричневые пятна на коже. Но зачастую они игнорируются пациентами либо же списываются на совсем другие заболевания – к примеру, такие как аллергия или нейродермит.

Со временем слабость становится еще более выраженной, кожный зуд значительно усиливается, появляются лихорадка, желтуха, боль в мышцах, появляется дефицит жирорастворимых витаминов (например, в виде «куриной слепоты», склонности к кровоточивости, спонтанным переломам), стул становиться светлым, моча темнеет. Иногда у больного происходит поражение кожи в виде «паучьих пятен» или сипи. Также наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

Предпоследняя стадия ПБЦ характеризуется возникновением остеопороза и интенсивными болями в позвоночнике и костях.

На последней стадии заболевания развивается декомпенсированный цирроз. Печень и селезенка значительно увеличиваются в размерах, изредка – развивается асцит. Появляется портальная гипертензия. Активно нарастают желтуха, печеночно-клеточная недостаточность, диарея, кровоточивость (в том числе из варикозно расширенных вен пищевода). Все более частыми становятся патологические переломы из-за остеопороза. Наблюдается крайнее истощение организма из-за тяжелых нарушений процесса пищеварения и всасывания полезных веществ в кишечнике.


Диагностика и лечение

ПБЦ печени – достаточно специфическое заболевание. Поэтому для того, чтобы его диагностировать, нужно провести комплексный осмотр, начиная от беседы с пациентом и заканчивая осмотром внутренних органов.

В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови и мочи. Исключается вирусное поражение печени, проверяется уровень ферментов печени, анализируются белковые фракции (повышение ɣ-глобулинов выше 30%), определяют IgМ и IgG крови, проводится коагулограмма. Обязательно определяются аутоиммунные антитела крови – ANA, AMA, ASMA. Кроме того, проводят ультразвуковую диагностику (УЗД), эластографию печени с доплером. Чаще всего для подтверждения диагноза ПБЦ необходимо выполнить биопсию печени с гистологическим исследованием биоптатов.

При ведении больного с ПБЦ очень важно вовремя выявить признаки печеночно-клеточной недостаточности, портальной гипертензии, исключить (или подтвердить) наличие болезни Вильсона – Коновалова и гепатоцеллюлярной карциномы.

По окончанию комплексного осмотра врач составляет для пациента индивидуальную схему лечения, главная цель которого – замедлить процесс развития ПБЦ, устранить существующие осложнения и предотвратить возможные. При необходимости она может корректироваться.

Кроме того, больной обязан придерживаться специальной диеты, составленной специалистом. Она подразумевает умеренное ограничение жиров, употребление пищи, богатой антиоксидантами, клетчаткой, витаминами А, В, С, Е. Также приветствуется умеренная физическая активность.


Краткие выводы

Поскольку ПБЦ очень трудно определить, нужно внимательно следить за своим самочувствием. Наш организм очень умно устроен, поэтому он практически всегда реагирует на неправильные внутренние изменения, которые вредят человеку. Задача последнего – прислушиваться к нему и не игнорировать сигналы о помощи.

Своевременная диагностика заболевания позволяет избежать развития серьезных осложнений, а также ускоряет и упрощает процесс лечения.

Берегите себя и будьте здоровы!