Что такой первичный гиперальдостронизм или синдром Конна
Первичный гиперальдостеронизм возникает при избыточной выработке гормона альдостерона, одной из причин может быть опухоль коркового слоя надпочечника. Если причина первичного гиперальдостеронизма - опухоль надпочечника используют - термин "Синдром Конна". В 1955 году американский ученый Джером Конн впервые показал, что после удаления опухоли надпочечника, продуцирующей избыточно альдостерон, пациент выздоровел.

Что такое альдостерон

Альдостерон это гормон, который вырабатывается в надпочечниках (клубочковая зона коры), основная функция которого поддержание кровяного давления и уровня электролитов крови, таких как калий и натрий. При избыточной выработке альдостерона в организме происходит задержка натрия и воды, а также избыточное выделение калия с мочой.

Основное действие альдостерона

Альдостерон надпочечников оказывает основных четыре эффекта:

• Альдостерон повышает всасывание натрия в почках, тем самым увеличивая его в крови
  

• Альдостерон увеличивает выделение калия через почки, тем самым уменьшает уровень калия в крови
  

• Альдостерон увеличивает выделение протонов водорода, тем самым уменьшается кислотность крови (алкалоз)
  

• Альдостерон снижает выработку ренина
  

Избыток альдостерона (первичный гиперальдостеронизм, Синдром Конна)

Первичный гиперальдостеронизм возникает в результате опухоли одного или гиперплазии (увеличения) обоих надпочечников. Слово «первичный» обозначает, что проблема заключается в самом надпочечнике (опухоль или гиперплазия надпочечника). Состояние, приводящие к избыточной выработке альдостерона, не связанные с опухолью надпочечника (например, болезни печени, почек) называют вторичным гиперальдостеронизмом. Основные две причины первичного гиперальдостеронизма является альдостерон продуцирующая опухоль одного или гиперплазия обоих надпочечников.

Основные причины гиперальдостеронизма

Основной причиной развития избытка альдостерона является опухоль одного или гиперплазия (увеличение в размерах, но не опухоль) обоих надпочечников.

Причины повышения уровня альдостерона:

Опухоль надпочечника с одной стороны – около 40 %

Двусторонняя гиперплазия надпочечников – около 60 %

Редкие причины первичного гиперальдостеронизма:

Рак надпочечника с одной стороны – менее 1 %

Односторонняя гиперплазия надпочечника – менее 1 %

Семейный гиперальдостеронизм – Тип 1 и 2 – менее 1 %

Альдостерон-продуцирующая опухоль или альдостерома, это доброкачественная опухоль надпочечника, которая избыточно продуцирует альдостерон. При гиперплазии одного или двух надпочечников альдостерон так же избыточно вырабатывается и попадает в кровоток. Более редкая ситуация, когда первичный гиперальдостеронизм возникает в результате одностороннее гиперплазии надпочечников (когда один надпочечник активно функционирует, но это еще не опухоль). Редкий вариант, это злокачественная альдостерон-продуцирующая опухоль надпочечника, при которой рак надпочечника избыточно вырабатывает альдостерон.

Семейный гиперальдостеронизм I и II типа, это заболевание, обусловленное генетическим нарушением, когда оба надпочечника избыточно вырабатывают гормон альдостерон.

Диагностика избытка альдостерона

Диагностика избытка альдостерона проводиться с помощью анализа жалоб на самочувствие и лабораторных исследований. Основные жалобы, которые могут быт у пациентов с избытком альдостерона, это высокое артериальное давление, мышечная слабость, онемение, судороги в мышцах, повышение мочеиспускания, жажда, головная боль. Основными лабораторными признаками первичного гиперальдостеронизма является повышение уровня альдостерона и снижение уровня калия в крови. Более точными подтверждающими тестами является определение альдостерона совместно с ренином с последующим расчетом альдостерон-ренинового соотношение (АРС).


Дополнительные тесты для выявления избытка альдостерона

Дополнительные тесты для выявления избытка альдостерона, относятся к подтверждающим тестам и, как правило, требуют их проведения в условиях клиники (эндокринологическое отделение):

Тест с натриевой нагрузкой

Тест с физиологическим раствором

Тест с флюдрокортизоном

Тест с каптоприлом

Маршевая проба

Селективный забор крови из центральных вен надпочечников

Компьютерная томография при опухоли надпочечника

После лабораторного выявления опухоли надпочечника продуцирующей избыточно альдостерон важно выполнить компьютерную томографию. Цель компьютерной томографии – выявление точной локализации опухоли в надпочечнике и ее размера. При выполнении компьютерной томографии может быть выявлена как опухоль в одном из надпочечников, так и увеличение надпочечников с двух сторон. После компьютерной томографии будет более точно известно о размере и локализации альдостерон-продуцирующей опухоли надпочечника. Альдостерома, как правило, небольших размеров от 1 до 3 см. Выполнение компьютерной томографии надпочечников, следует проводить с использованием контрастного вещества.

Лечение альдостерон-продуцирующей опухоли надпочечника (Синдром Конна)

При выявлении опухоли в надпочечнике, продуцирующей избыточно альдостерон, следует планировать оперативное лечение. Медикаментозно альдостерому не лечат. Цель оперативного лечения, это удаление опухоли надпочечника. Важно отметить, что операции на надпочечниках следует планировать в специализированных учреждениях, где опыт выполнения таких операций насчитывает сотни в год. Современная хирургическая техника позволяет удалить надпочечник, пораженный опухолью, через кожный разрез длиною 3-4 см, при этом располагаться шов будет в малозаметной поясничной области.

Удаление надпочечника (операции на надпочечниках)

При выявлении альдостеромы пациенту показано оперативное вмешательство. В настоящее время современная хирургическая техника позволяет удалить надпочечник из разреза на коже длиною 3-4 см, при этом шов располагается не на передней поверхности живота, а в малозаметной, поясничной области. Операции подобного вида выполняют с использованием эндоскопической техники, что позволяет удалить надпочечник с максимальной аккуратностью и точностью. Специальная видеокамера позволяет в мельчайших подробностях рассмотреть опухоль надпочечника ее питающие сосуды, и выполнить удаление без повреждения окружающих структур.

Ретроперитонеоскопический метод удаления надпочечника или поясничный внебрюшинный доступ

В настоящее время внебрюшинный поясничный доступ является самым современным и малотравматичным методом удаления опухолей надпочечников. Название данного метода сложно произносимое и не понятно на первый взгляд, но если пояснить данное название метода все станет ясно.

«Ретро» - это обозначает, что разрез находиться не на животе, а на спине, в поясничной области, без вхождения в брюшную полость.

«Перитонео» - это название брюшной полости на латинском языке.

«Скопия» - обозначение использования специальной камеры и тонкого хирургического инструментария.

Данный метод удаления надпочечника подразумевает расположение кожных разрезов на спине, без вхождения в брюшную полость с использование специальной эндоскопической техники (видеокамера, тонкие зажимы, ножницы и коагуляторы). При этом пациент на операционном столе лежит на животе.



Данный способ удаления надпочечника впервые был описан немецким хирургом M. K. Walz из города Essen. В 2001 году профессор Walz показал опыт 5-летнего использования поясничного внебрюшинного доступа для удаления пораженного надпочечника. С того времени выполнено несколько тысяч подобных операций по всему миру, показавших свою эффективность и безопасность в сравнении с традиционными доступами и лапароскопическими методами.