Для понимания механизма развития эозинофилии, необходимо четко понимать, какова роль эозинофилов в организме и как сказывается на теле их избыток в крови и тканях.
Эозинофилы выполняют две важные функции в иммунной системе человека. К ним относятся:
1. Уничтожение чужеродных веществ (микрочастиц, вирусов, отравляющих веществ).
Эозинофилы потребляют посторонние вещества, в частности те, которые имеют паразитарную или вирусную природу. Эти частицы/бактерии или другие компоненты «помечены» другими составляющими иммунной системы и подлежат удалению.
2. Регулирование процесса воспаления.
Эозинофилы способствуют появлению воспаления, которое необходимо для изоляции и контроля чужеродного микроорганизма или частицы. Однако в некоторых случаях воспаление становится более масштабным, чем это необходимо организму, и вызывает повреждения тканей и различные неприятные симптомы. Эозинофилы, например, важны для контроля проявления симптомов астмы, аллергии или сенной лихорадки. Они сдерживают аллергические и ревматические факторы, не допуская тотального развития заболевания. Различные нарушения иммунной системы, способствующие постоянному, хроническому воспалению, регулируются эозинофилами.
Эозинофилия развивается, когда большое количество эозинофилов поступает в определенный участок тела или же в том случае, когда костный мозг начинает по определенным причинам вырабатывать избыток этих белых кровяных клеток.
Причины эозинофилии
Причин, по которым развивается эозинофилия, множество. Основные из них таковы:
паразитарные и грибковые заболевания; аллергия, в том числе на лекарства, продукты питания; заболевания надпочечников; кожные заболевания, инфекции; воздействие токсичных веществ; аутоиммунные заболевания; эндокринные расстройства; опухоли.
Специфические заболевания и состояния, которые могут привести к кровяной или тканевой эозинофилии, это: аскаридоз, астма, атопический дерматит (экзема), хронический миелолейкоз, синдром Черджа-Стросс, болезнь Крона, лекарственная аллергия, эозинофильный лейкоз, сенная лихорадка, болезнь Ходжкина, гиперэозинофильный идиопатический синдром, волчанка, лимфатический филяриатоз, различные виды рака, в том числе рак яичников. Кроме этого, эозинофилию могут провоцировать паразитарные инфекции, первичный иммунодефицит, трихинеллез и язвенный колит.
Паразитарные болезни и аллергические реакции на лекарства являются одними из наиболее распространенных причин эозинофилии. Гиперэозинофильный синдром, как правило, имеет неизвестную этиологию или является следствием онкологических заболеваний, например рака костного мозга или лимфатической системы.
Эозинофилы образуются из гемопоэтических стволовых клеток, происходящих от миелоидной и базофильно-эозинофильной линии. Функции эозинофилов и катионных ферментов их гранул включают создание защитной реакции как ответ на воздействие паразитов, аллергические агенты, процесс воспаления тканей и иммунную модуляцию.
Местом расположения эозинофилов являются ткани легких и поверхность желудочно-кишечного тракта, однако и в этих тканях существует предел этих видов клеток. Абсолютное число эозинофилов > 600 клеток/мкл указывает на эозинофильное расстройство. До начала лечения степень заболевания может классифицироваться как слабая (AEC 600-1500 клеток / мкл), умеренная (AEC 1500-5000 клеток / мкл) или тяжелая (AEC > 5000 клеток / мкл). Увеличение тканевых эозинофилов может рассматриваться как периферическая эозинофилия.
Вторичная эозинофилия связана со следующими факторами:
разрушение соединительной ткани; прием лекарств; эндокринопатия; аллергия лекарственная или пищевая; новообразования, не обязательно злокачественные. Первичная эозинофилия — явление постепенное, она может носить клональный (генетические аномалии) либо идиопатический (неустановленная причина) характер. Если диагностируются молекулярные цитогенетические аномалии, имеет место клональная форма заболевания. эозинофилия. расстройства. Если реактивные причины исключены и не клональное происхождение не доказано, эозинофилия считается идиопатической.
За последние десятилетия в изучении механизмов производства эозинофилов был достигнут существенный прогресс, как и в изучении запрограммированной клеточной смерти (апоптоза). Первичный стимул для производства эозинофилов дает интерлейкин и гранулоцито-макрофаго колониестимулирующий фактор. А под воздействием специальных хемотаксических цитокинов или хемокинов эозинофилы мигрируют из костного мозга в кровь, а затем в ткани организма.
Симптомы эозинофилии
Внешние проявления эозинофилии довольно ярко выражены. У большинства пациентов присутствуют изменения кожного покрова: кожа утолщается, краснеет, становится более грубой и плотной.
Развивается миофасциальный болевой синдром — состояние, характеризующееся хроническими болями в мышцах, аналогичное фибромиалгии. Присутствуют спазмы мышц, изредка могут появляться судороги. В крови и образцах тканей повышается количество эозинофилов, в зависимости от их количества определяется степень интенсивности заболевания.
Следующий симптом — нарушения работы нервной системы или невропатия, основными симптомами которой является онемение и жжение конечностей, особенно в ночное время, слабость, потеря двигательных рефлексов, также могут присутствовать неврологические боли в суставах, дрожание конечностей (тремор) и миоклонус, то есть скачкообразное резкое подрагивание мышц.
Ярко выраженный отек конечностей и мягких тканей тела в сочетании с парестезией — характерный симптомы эозинофилии. Может также присутствовать фасцит, чувствительность суставов, которая появляется при проникновении эозинофилов в волокнистый слой мышц, и окружают мышцу.
На поверхности кожи появляются участки желтого цвета или цвета слоновой кости, которые становятся нечувствительными. Из-за отсутствия чувствительности некоторые участки кожи могут атрофироваться.
Следующий симптом — это лихорадка, сосудистые нарушения, появление сосудистой сетки, заметных «звездочек», иногда и кровоподтеков, возможно появление небольшой сыпи. Наблюдаются нарушения сердечного ритма, желудочно-кишечные расстройства, выпадение волос, кашель и головная боль.
Лечение эозинофилии
Лечение эозинофилии определяется индивидуально, исходя из степени развития заболевания и первопричины. Если речь идет о вторичной эозинофилии, устраняют основной раздражающий фактор или аллерген.
Аллергические расстройства и нарушения соединительной ткани хорошо поддаются лечению кортикостероидами. Паразитарные и грибковые инфекции при использовании стероидов могут прогрессировать, поэтому их устраняют антибиотиками и противогрибковыми препаратами. Больным первичной эозинофилией при отсутствии повреждения внутренних органов лекарственные препараты принимать не обязательно. Необходим контроль функции сердца.
Если повреждены внутренние органы, применяют такие лекарственные средства:
интерферон альфа; кортикостероиды; гидроксимочевину. Препараты, рекомендуемые для лечения эозинофилии: Хлорамбуцил, Винкристин, Цитарабин, Хлородеоксаденозин, Этопозид. Пациентам с гиперэозинофильным синдромом назначают лечение антителами и агентами на основе антител, например, меполизумаб, алемтузумаб, брентуксимаб ведотин. Действие этих препаратов направлено на обнаружение эозинофилов и контроль их активности. Экспериментальное лечение предусматривает применение комбинаций химиотерапевтических агентов, ингибиторов тирозинкиназы и моноклональных антител.
Еще один метод лечения — аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток или алло-ТГСК. Этот метод позволяет регулировать процесс создания клеток крови. Донорские ГСК практически полностью заменяются клетками донора и берут на себя функцию кроветворения.
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
Информация Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.